Встречаясь редко, врожденные мальформации или ангиодисплазии очень вариабельны.

Синдром Клиппеля-Треноне представляет обычную аномалию. Этот синдром состоит из ассоциации кожных ангиом, удлинения нижних конечностей и врожденных варикозных вен, которые появляются перед половым созреванием. Это чистая венозная мальформация происходит от агенезии или гипоплазии вен: подвздошной, бедренной, подколенной. Когда есть связь с одним или несколькими артериовенозными свищами, то говорят о синдроме Паркса-Вебера.

Несколько особенностей должны быть выяснены у пациентов с ангиодисплазиями:

природа аномалии: простая (чисто венозная) или смешанная (артериовенозная);
наличие агенезии или гипоплазии крупных венозных стволов (ультрасонография), или наличие глубоких венозных озер (венозных синусов) или поверхностных мегавен;
сочетание с лимфатическими нарушениями;
наличие вовлеченности костей или мышц;
отдаленые пороки развития: нижняя полая вена, почечная вена, сосуды туловища, вены лица и верхних конечностей.

Много видов ангиодисплазий описано: венозные аневризмы, врожденное отсутствие клапанов, сочетание поражения глубоких вен с хондродисплазией (синдром Маффучи), удвоения вен (бедренная, полая, почечная) или патологические анастомозы. Мы рассмотрим анастомоз глубокой огибающей вены с бедренной веной на уровне сафенофеморального соустья как пример этого вида аномалий (Рисунок 28).




Последствия атрофии бедренной вены представлены Рисунок 29.

Пр этой аномалии, глубокая венозная система голени дренируется в подкожную систему, в мегавену, которая идет по переднелатеральной поверхности голени и бедра, соединяясь с бедренной веной через дугу большой подкожной вены и во внутреннюю подвздошную вену через глубокую огибающую или запирательную вены.

Эта поверхностная мегавена латеральной поверхности бедра часто встречается при компрессии, агенезии или гипоплазии бедренно-подколенного венозного сегмента.



Назад